ZUSAMMENFASSUNG
Gallenwegzysten sind seltene angeborene Fehlbildungen des Gallenwegsystems, welche
zumeist bereits im Kindesalter diagnostiziert werden. Sie sind oft symptomlos, können
sich aber auch schon im Kindesalter mit Zeichen einer unklaren zystischen Struktur
im rechten Oberbauch, mit Zeichen einer akuten oder chronischen Obstruktion der Gallenwege
oder einer Pankreatitis manifestieren. Die am weitesten verbreitete Einteilung der
Zysten erfolgt nach Todani, welcher fünf Typen unterscheidet. Typ I und IV stellen
dabei die häufigsten Zystenarten dar. Die genaue Beschreibung und Einteilung der Zysten
ist von großer Bedeutung, da hiervon die Prognose, aber auch das weitere therapeutische
Vorgehen abhängen. Dabei ist es inzwischen allgemein anerkannt, dass Gallenwegzysten
eine Präkanzerose darstellen. Die Therapie der Wahl besteht daher in einer möglichst
vollständigen Resektion des gesamten extrahepatischen Gallengangsystems mit Anlage
einer biliodigestiven Anastomose. Es wird empfohlen, die Operation bereits im Kindesalter
durchzuführen, da mit zunehmendem Alter das Risiko einer malignen Entartung signifikant
ansteigt, aber auch die Rate an operativen Komplikationen zunimmt.
ABSTRACT
Biliary cysts are rare congenital malformations of the biliary tract. They are usually
diagnosed in childhood and present with signs of a cystic mass in the right upper
abdomen or with symptoms of acute or chronic biliary tract obstruction or pancreatitis.
In some cases, they are diagnosed incidentally with no or only mild symptoms. The
most common classification of biliary cysts was introduced by Todani, who discriminated
five subtypes. The most common types are type I and IV. A presice description and
classification of the biliary cysts is of utmost importance because prognosis and
treatment depend on this. Today it is widely accepted that biliary cysts are a premalignant
condition. In most types the treatment of choice is the surgical resection of the
complete extrahepatic biliary tract with subsequent biliodigestive anastomosis. Because
of the increasing risk of developing malignancy with age as well as an increased risk
of operative complications in older patients, it is suggested to perform the operation
already in childhood.
Schlüsselwörter
Gallenwegzysten - Choledochuszyste - Todani-Klassifikation - Malignomentstehung
Key words
Biliary cysts - choledochal cyst - Todani classification - malignancy
